MOGAD

Vücudumuzda "elektrik kabloları" gibi işlev gören sinir hücrelerinin hızlı ve sağlıklı şekilde mesaj iletebilmesi için bu hücrelerin etrafı miyelin kılıfla kaplıdır. MOG proteini de tam bu miyelin kılıfın yüzeyinde yer alır. Peki, MOGAD'da ne oluyor? Basit bir benzetmeyle anlatacak olursak, otoyoldaki koruma bariyerlerinin yanlışlıkla yıkılması gibi düşünün. Bariyerlerin amacı, trafiği düzenli ve güvenli kılmaktır. Fakat MOGAD'da bağışıklık sisteminiz bu bariyerlere saldırır ve onları kırmaya başlar. Sonuçta trafiğin (yani sinir iletimlerinin) sağlıklı akışı bozulur.

Özellikle göz sinirlerinde (optik sinir) meydana gelen hasar, sık sık "göz ağrısı, bulanık görme veya ani görme kaybı" ataklarıyla sonuçlanır. Omurilik etkilendiğinde ise "transvers miyelit" denilen tablo ortaya çıkabilir; bu tabloda bacaklarda veya kollarda uyuşma, güçsüzlük ve hatta idrar sorunları gibi belirtiler görülebilir. Beyin tutulumu olursa, çocuklarda daha sık görebildiğimiz "ensefalit" benzeri durumlar (konuşmada zorlanma, denge problemleri, bilinç bulanıklığı vb.) karşımıza çıkabilir.

MOGAD'da çoğunlukla hasarlar, alevlenme ve iyileşme dönemleri şeklinde, yani "ataklar" hâlinde görülür. Ataklar sırasında sinirleri çevreleyen miyelin tabakasında iltihaplanma olur. Bu da sinyal iletiminde kesintilere, yavaşlamalara veya sinir hasarına yol açar. İyi haber şu ki MOGAD genellikle akut ataklardan sonra daha iyi toparlanma gösterme eğilimindedir; yani diğer bazı demiyelinizan hastalıklara kıyasla kalıcı sekeller (hasarlar) daha az olabilir. Ancak bu durum kişiden kişiye değişir ve her ataktan sonra ne kadar toparlanılacağı da değişken olabilir.

MOGAD, belirti listesi bir hayli geniş olan hastalıklardan biridir. Vücudunuzun hangi bölgesindeki sinir kılıflarının etkilendiğine göre semptomlar farklılık gösterebilir. En yaygın belirtileri şöyle özetleyebiliriz:

Optik Nörit (Görme Problemleri): En sık karşılaşılan durum optik nörittir. Gözünüzü hareket ettirdiğinizde ağrı hissedebilir, bulanık görme, renklerde soluklaşma veya aniden ortaya çıkan görme kaybı yaşayabilirsiniz. Bazen tek göz, bazen iki göz de etkilenebilir.

Omurilik Belirtileri (Transvers Miyelit): Kol veya bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, karıncalanma, yürüme bozukluğu ya da mesane-bağırsak sorunları gibi belirtiler ortaya çıkabilir. "Elektrik çarpması" benzeri duyumlar da sık tarif edilir.

Beyin ve Beyin Sapı Bulguları: Baş dönmesi, çift görme (diplopi), dengesizlik veya yutma güçlüğü gibi beyin sapına özgü sıkıntılar olabilir. Çocuklarda veya daha nadir durumlarda ensefalit benzeri tablolara rastlanır; bu durumda şiddetli baş ağrısı, bilinç değişikliği, ateş ve nöbetler görülebilir.

Sık Tekrarlayan Ataklar: Bazı hastalarda semptomlar ilk atakla başlar ve bir daha tekrar etmez. Ancak tekrarlayan ataklar da hiç azımsanmayacak kadar yaygındır. Her yeni atak, farklı bir bölgeyi etkileyebilir veya aynı yerde nüksedebilir.

Bu belirtiler zaman zaman MOGAD ile ilişkili diğer hastalıkların (MS veya NMOSD gibi) kliniğine benzerlik gösterebilir. Ancak MOGAD'ın kendine özgü bazı farklılıkları ve iyileşme paternleri, deneyimli klinisyenlerin tanıyı netleştirmesine yardımcı olur.

Tanı süreci, hem klinik (yani hasta hikâyesi ve muayene bulguları) hem de laboratuvar ve görüntüleme yöntemlerini kapsayan çok adımlı bir yoldan geçer. İlk adımda, doktora başvurduğunuzda yaşadığınız belirtiler nörolojik muayene ve varsa atak geçmişiniz değerlendirilir. Ardından genellikle MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme) tetkiki istenir. MR sonuçlarında omurilik veya beyindeki tipik demiyelinizasyon alanlarını tespit etmek tanıya giden önemli ipuçlarından biridir.

Asıl belirleyici test ise kanda "MOG antikoru" aranmasıdır. Özel bir hücre bazlı test ile (cell-based assay) yapılan bu tetkik, MOG antikorlarının varlığını tespit edebilir. Hastanın kanında MOG antikorları pozitif bulunursa, MOGAD tanısı güçlenir. Bazı vakalarda, beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemeleri de yardımcı olabilir ancak MOG antikorları kanda daha güçlü pozitiflik gösterebildiği için serum testleri tercih edilir.

2023 yılında uluslararası bir uzman grubu, MOGAD tanısını koyarken dikkat edilmesi gereken kriterleri tekrar belirledi.  Klinik kriterler ile eş zamanlı MOG antikoru pozitifliği gerekmekle birlikte diğer benzer hastalıkları dışlamak için de ek testler yapılması gerekir. Böylece yanlış tanı ihtimali azaltılır ve hasta uygun tedaviye yönlendirilir.

MOGAD, her ne kadar MS veya NMOSD gibi hastalıklarla benzer demiyelinizan ataklar gösterebilse de bazı önemli farklılıklara sahiptir. Örneğin MS'de en sık merkezi sinir sistemi lezyonları beyin içinde dağınık halde bulunur ve hastalık genellikle yıllar içinde ilerleyici bir seyir gösterebilir. NMOSD'de ise aquaporin-4 adlı bir proteine karşı oluşmuş antikorlar söz konusudur ve daha çok omurilik ile optik siniri tutar.

MOGAD'da ise tutulumlar daha değişken olabilir. Kimi hastada sadece göz, kimi hastada omurilik veya beyin sapı etkilenir. En önemli noktalardan biri, MOGAD'ın atak sonrası toparlanma gücünün görece daha iyi olmasıdır. MR'da lezyonlar zamanla küçülebilir. Ayrıca kan testinde MOG antikorları pozitifken, MS veya NMOSD'de bu antikorlar genellikle görülmez. Bu da tanı için oldukça ayırt edici bir özelliktir.

Tabii ki klinik seyrin nasıl olacağı tamamen kişiye özeldir. Ataklar, tutulan bölge ve iyileşme süresi hastadan hastaya değişebilir. Bazen MOGAD ilk etapta MS zannedilebilir, fakat MOG antikor testinin pozitifliği ve hastanın atak paternleri, tedaviye yanıtı gibi unsurlar sonunda gerçeği ortaya koyar.

MOGAD'ın tam olarak neden geliştiği net değildir. Genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve bağışıklık sisteminin çeşitli uyaranlara verdiği anormal tepkiler bu süreçte rol oynuyor gibi görünür. Bazen viral veya bakteriyel enfeksiyonlar sonrasında MOGAD ataklarının tetiklendiği bildirilmiştir. Ancak her hastada böyle belirgin bir "tetikleyici" bulunmaz.

En basit anlatımıyla, vücut kendi miyelin proteinini "yabancı" olarak tanır. Bunun altında yatan ayrıntılı immünolojik mekanizmalar hâlâ araştırılıyor. Farklı ülkelerde yapılan genetik çalışmalar MS'te sıkça gördüğümüz HLA (insan lökosit antijeni) ilişkilerinin MOGAD'da aynı kuvvette olmadığını gösteriyor. Bu da hastalığın kendine özgü bir otoimmün süreçle geliştiğini düşündürüyor.

Oluşan MOG antikorları, bağışıklık sisteminin parçası olan kompleman proteinlerini de harekete geçirerek veya direkt sinir hücrelerinin yüzeyini uyararak enflamasyon oluşturabiliyor. Sonuçta, bu "iç savaşta" en çok zarar gören sinir kılıflarımız oluyor. Bazıları bu süreci, "dost ateşi" olarak isimlendirir: Vücudun kendi askerleri, yanlış hedefi vuruyor.

Evet, MOGAD genellikle optik nörit ataklarıyla kendini gösterir. Gözde ağrı, görme kaybı, renklerin solması gibi sorunlar hastaların en sık şikâyet ettiği konulardandır. Bu tablo bazen MS veya NMOSD ile karıştırılabilir. Ancak MOGAD'a bağlı optik nöritte, genellikle optik sinir başında belirgin şişme, bazen de hızlı ve yoğun görme kaybı dikkat çekicidir.

Öte yandan serebral kortikal ensefalit de MOGAD bünyesinde görülebilen, nispeten daha az bilinen bir tablodur. Bu durum genellikle "ensefalit benzeri" belirtilerle—ateş, baş ağrısı, nöbet, zihinsel bulanıklık—ortaya çıkar. MOGAD hastalarında bu tür ensefalitik atakların görülmesi, aslında hastalığın ne kadar geniş bir yelpazede seyredebileceğini gösterir. Kimi zaman ilk atak görme problemiyle değil beyin dokusunu ilgilendiren bulgularla başlayabilir.

Serebral kortikal ensefalit, çocukluk yaş grubunda daha sık tanınmakla birlikte erişkin hastalarda da görülebilir. Her ne kadar uzun dönemde büyük oranda iyileşme sağlansa da nükslerin (tekrar eden atakların) önlenmesi için dikkatli takip ve uygun tedavi stratejisi önemlidir.

MOGAD tedavisinde iki temel hedef vardır: Birincisi, akut atağın kontrol altına alınması ve hastanın en iyi şekilde iyileşmesinin sağlanması; ikincisi ise yeni atakların oluşumunu engellemeye veya en aza indirmeye çalışmaktır.

Akut Atak Tedavisi: Genellikle yüksek doz kortikosteroid (damardan verilen metilprednizolon gibi) ile başlanır. Pek çok hasta bu tedaviye iyi yanıt verir. Ancak bazen yanıt sınırlı olabilir. Bu durumda "plazmaferez" veya "immünoadsorpsiyon" gibi yöntemlerle kandaki zararlı antikorlar temizlenmeye çalışılır. Damardan immünoglobulin (IVIG) uygulaması da özellikle tekrar eden veya kortikosteroidlere dirençli ataklarda kullanılabilir.

Uzun Dönem koruyucu tedavi eğer hastalık tekrarlıyorsa veya risk faktörleri yüksekse önerilebilir. İmmün baskılayıcı ilaçlar  (örneğin, azatioprin gibi) ya da B-hücre baskılayıcı ilaçlar tercih edilebilir.

Günümüzde MOGAD için "kesin bir tedavi" yoktur. Ancak doğru zamanda, doğru ilaçlarla, mümkün olan en az yan etkiyle atak kontrolü ve sonrasında koruyucu tedavi sağlanabilir. Bu sayede hastaların günlük yaşam kaliteleri büyük oranda korunur.