NMOSD

Neuromyelitis Optica Spektrum Bozukluğu (NMOSD), merkezi sinir sisteminin (MSS) özellikle görme sinirleri ve omuriliği hedef alan, nadir görülen otoimmün bir hastalıktır. "Otoimmün" demek, vücudun savunma sisteminin kendi dokularına yabancı gibi algılayıp yanlışlıkla saldırması anlamına gelir. NMOSD'de bu "yanlış" saldırının hedefinde, su kanallarıyla ilişkili kritik bazı hücreler bulunur. Bu tabloyu şöyle düşünelim: Hani apartman kapısının önünde kimi zaman bir görevli (bağışıklık sistemi) sizin paketinizi ya da kargonuzu tanımayıp geri çevirir ya, NMOSD'de de bağışıklık sistemi, aslında 'kendi evi' sayılabilecek sinir hücrelerini yabancı gibi görüp hasara yol açar.

Bu hastalık eskiden MS (Multipl Skleroz) ailesinden sanılırdı ancak son yıllarda yapılan araştırmalar göstermiştir ki NMOSD tamamıyla bambaşka bir yol izliyor. MS ile bazı benzerlikleri olsa da farklı işaretleri, farklı nedenleri ve elbette farklı tedavi yaklaşımları vardır. Bu yüzden doğru tanı, tıpkı bir bulmacanın doğru parçalarını yerleştirmek kadar önemlidir. Çünkü NMOSD, tekrarlayıcı ataklarla ilerleyebilen ve hızlı müdahale edilmediğinde görme kaybı veya ciddi hareket kısıtlılığı yapabilen bir hastalıktır.

NMOSD'de görülen ataklar bazen "ani bir fırtına" gibi betimlenir. Hiç beklenmedik bir anda şiddetli görme kaybı ya da omurilikte iltihaplanmaya bağlı kol-bacaklarda güçsüzlük hissi yaşanabilir. Erken tedavi edilmezse bu "fırtına," gözlerde kalıcı hasar ya da bacaklarda uzun süreli felç benzeri tablolara neden olabilir.

SORULAR – CEVAPLAR

NMOSD ile MS arasındaki en net farklardan biri, hastaların beyin ve omurilik manyetik rezonans (MR) görüntülerinde karşımıza çıkar. MS çoğunlukla beyin dokusundaki küçük, dağınık lezyonlarla belirginken, NMOSD tipik olarak omurilikte geniş (üç ya da daha fazla omur segmentine yayılmış) lezyonlarla kendini gösterir. Bu sanki omuriliğin uzun bir bölümünü boydan boya etkileyen bir "otoban kazası" gibidir; MS'te ise daha küçük çaplı, farklı bölgelerdeki "ara sokak kazaları" görülür.

Bir diğer önemli fark, NMOSD'deki görme siniri iltihabının (optik nörit) sıklıkla daha şiddetli seyretmesidir. Görme kaybı MS'te genellikle tek taraflı ve tamamen ya da kısmen düzelme eğilimi gösterir; NMOSD'de ise iki gözü birden tutabilen, daha sert tablolarla karşılaşılabilir.

Bağışıklık sistemi ve antikorlar düzeyinde de ayrım büyüktür. NMOSD'de saptanan akuaporin-4 (AQP4) antikorları, hastalığın ayırt edici imzası sayılırken, MS'te bu tür bir antikor mekanizması baskın değildir. Dolayısıyla laboratuvar sonuçları da hem klinik hem radyolojik verilerle birleşerek nihai tanının konmasında rehberlik eder.

NMOSD'nin temel nedeni, bağışıklık sisteminin kendi bedenine saldırmasıdır; ama bu saldırıyı tetikleyen düğmeye neyin bastığı tam olarak bilinmiyor. Genetik yatkınlıklar bu tabloda küçük de olsa bir pay sahibi olabilir; ancak çevresel ve yaşam tarzı faktörleri de akılda tutulmalıdır.

Örneğin bazı araştırmalar, sigara veya aşırı alkol tüketiminin vücuttaki genel iltihap seviyelerini artırarak otoimmün süreçleri tetikleyebileceğini gösterir. Yine aynı şekilde dengesiz beslenme, düşük meyve-sebze tüketimi veya yoğun stresli yaşam biçimi de "yangına körükle gitme" misali bağışıklık sistemini daha saldırgan hale getirebilir.

Bu hastalığı başlatan bir "kıvılcım" olarak bazen travmalar ya da vücudun başa çıkmakta zorlandığı diğer stres faktörleri öne sürülür. Örneğin ciddi bir kafa travması sonrası veya kadınlarda belirli hormonal değişikliklerle birlikte hastalık belirtilerinin ortaya çıkışı gözlemlenebilir. Ancak bütün bu etkenler, herkes için yüzde yüz geçerli değildir. Kimi insanın genetik veya bağışıklık temelli korunma mekanizmaları daha güçlü olabilir, kimisi ise daha hassas olabilir.

Akuaporin-4 (AQP4), beynimiz ve omuriliğimizdeki astrosit adı verilen destek hücrelerinin yüzeyinde bulunan bir su kanalıdır. Bu kanal, hücrenin sıvı dengesi ve beslenmesi için hayati önem taşır. NMOSD'de üretilen AQP4 antikorları, tıpkı doğru anahtara uyan bir kilit gibi bu su kanallarına yapışır. Bu bağlanma, hücrenin alarm zillerini çaldırarak etraftaki bağışıklık hücrelerini "Burada yabancı bir madde var, hemen müdahale edin!" diye harekete geçirir.

Sonuçta astrositlere yönelik yoğun bir saldırı başlar. Bu durum arkasından gelen iltihaplanma (inflamasyon) ve doku yıkımıyla sinir hücrelerinin bütünlüğünü tehdit eder. Beynimizin veya omuriliğimizin sinyal iletimini düzenleyen 'kablolar' sayabileceğimiz sinir lifleri, destek hücrelerindeki bu hasarın ardından adeta korumasız kalır ve zamanla demiyelinasyon (miyelin kılıfının zarar görmesi) meydana gelir. Bu da görme kaybından tutun, kol veya bacaklarda güçsüzlüğe, his kaybına veya idrar tutamama gibi sorunlara kadar çeşitli semptomlara yol açar.

AQP4 antikorlarının bu hastalıkta "başrol" oynaması, tedavi yöntemlerinin de buna göre şekillenmesine olanak tanır. B-hücrelerini baskılayan veya kompleman adı verilen bağışıklık sisteminin belli bir parçasını durduran ilaçlar, sıklıkla NMOSD tedavisinin temelini oluşturur.

NMOSD genellikle iki ana cepheden saldırır: Gözler ve omurilik. Gözle ilgili belirtiler en sık "optik nörit" şeklinde ortaya çıkar. Buna bağlı olarak görme bulanıklığı, renklerde solma, göz hareketleriyle artan ağrı ve hatta ani görme kaybı görülebilir. Bu yakınma saatler günler içinde artış gösterebilir.

Omurilik tutulumu ise "transvers miyelit" adı verilen iltihaplanma ile belirir. Bu tablo bazen gövdenin belirli bir seviyesinden aşağısını etkileyen uyuşukluk, bazen bacaklarda güç kaybı, idrar kaçırma veya yapma güçlüğü şeklinde kendini gösterebilir.

Beynin diğer bölgeleri (özellikle beyin sapı) etkilendiğinde, inatçı hıçkırıklar, mide bulantısı veya kusma gibi semptomlar da tabloya eklenebilir. Baş ağrıları, yorgunluk ve dikkat dağınıklığı da bu süreci daha zorlu kılabilir.

Teşhiste ilk yol, hastanın hikâyesini ve belirtilerini göz önünde bulundurmaktır.

Manyetik Rezonans (MR) Görüntülemesi: Özellikle omurilikte üç veya daha fazla omur boyunca uzanan, bazen de beyin sapına uzanan lezyonların varlığı NMOSD'nin en karakteristik işaretlerinden biridir.

Serolojik Testler: Kan testlerinde AQP4 antikorlarının varlığı, NMOSD tanısını neredeyse imzalı mühürlü bir belge gibi doğrular. Eğer AQP4 negatif çıkarsa, bu sefer MOG (Myelin Oligodendrosit Glikoproteini) antikoruna da bakılabilir.

Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Analizi: MS'te sık görülen oligoklonal bantlar NMOSD'de daha az rastlanır. Ayrıca bazen BOS'ta artmış hücre sayısı (pleositoz) görülebilir, fakat bu bulgu tek başına tanı koydurmaz.

Uluslararası NMOSD tanı kriterleri, bu bulguları harmanlayarak karara varmamızı sağlar. Önemli olan MS ve benzeri diğer hastalıkları ayırt etmek adına bu süreçte titiz davranmaktır. Çünkü tedavi yaklaşımları birbirinden farklıdır.

NMOSD tedavisinde hedef, iki ana başlıkta toplanabilir: Atakların kontrol altına alınması ve yeni atakların önlenmesi. Akut ataklar sırasında ilk adım çoğunlukla damardan yüksek doz kortikosteroid vererek yangını söndürmeye çalışmaktır. Eğer kortikosteroidlere yanıt yetersiz kalırsa, plazma değişimi (plazmaferez) denilen bir işlemle kanda dolaşan zararlı antikorlar uzaklaştırılır.

Uzun vadeli koruyucu tedavilerde ise farklı yaklaşımlar mevcuttur: Geleneksel olarak kullanılan bazı immün baskılayıcı ilaçlar  (örneğin, azatioprin gibi) uzun yıllar kullanılmıştır.  B-hücre baskılayıcı ilaçlar veya komplement sistemi baskılayıcı ilaçlar daha yeni tercihlerdir. Tedavi kararı, hastalığın şiddetine ve kişinin ek sağlık durumlarına göre şekillenir.

Günümüzde gelişmiş tedavi seçenekleri sayesinde atak sıklığını düşürmek ve hastalığın seyrini ciddi biçimde yavaşlatmak mümkün. Erken tanı, düzenli takip ve uygun koruyucu tedaviler, engellilik riskini önemli ölçüde azaltabilir.

NMOSD, vücudun savunma sisteminin aşırı "güç" kullanımından kaynaklandığından, bu sistemi gereksiz yere tahrik etmekten kaçınmak önemlidir. Bazı basit fakat etkili yaşam tarzı değişiklikleriyle, hastalığı tetikleyen faktörleri azaltmak mümkündür:

Düzenli Egzersiz: Hafif yürüyüşler, yüzme veya yoga gibi düşük etkili aktiviteler, kasların dayanıklılığını artırırken stresi hafifletir. Kendinizi zorlamadan, vücudunuzu tanıyarak hareket etmek esas kuraldır.

Sağlıklı Beslenme: Meyve-sebze, tam tahıllar ve yağlı tohumlar (ceviz, fındık vb.) gibi anti-enflamatuvar besinler açısından zengin bir beslenme düzeni önemlidir. Balık, özellikle Omega-3 içeriğiyle yararlı olabilir.

Stres Yönetimi: Günlük hayatta stres seviyesini kontrol altına almak, NMOSD ataklarını azaltmada kilit rol oynar. Meditasyon, nefes egzersizleri veya basit esneme hareketleriyle zihin-beden bütünlüğünü korumak mümkün.

Yeterli Uyku: Vücut, kendini onarmak ve bağışıklık dengesini sağlamak için uykuda çok önemli süreçler yürütür. Günde ortalama 7-9 saatlik kaliteli uyku, bu hastalıkla mücadelede göz ardı edilmemesi gereken bir faktördür.

Sigara ve Aşırı Alkolden Uzak Durma: Bunlar genel sağlık için zararlı olduğu gibi bağışıklık sistemini de olumsuz etkiler. NMOSD'de ek bir yük getirmekten kaçınmak en iyisi.

Elbette, herkesin vücudu ve hastalığının seyri farklıdır. Bu nedenle yaşam tarzı önerilerini uygularken aşırıya kaçmamaya ve düzenli şekilde bir uzmanla (nöroloji, fizik tedavi, diyetisyen vb.) iş birliği yapmaya özen göstermek gerekir.

Prof. Dr. Meltem Demirkıran
Prof. Dr. Meltem Demirkıran

Prof. Dr. Meltem Demirkıran, nöroloji alanında uzmanlaşmış, özellikle Multipl Skleroz, Parkinson ve hareket bozuklukları üzerine çalışmalar yürüten deneyimli bir akademisyendir. Çukurova Üniversitesi'nde bu alanlara yönelik klinik birimler kurarak önemli katkılarda bulunmuş ve ulusal ile uluslararası çalışma gruplarında aktif rol almıştır. Bilimsel araştırmaları ve yenilikçi tedavi yaklaşımlarıyla nöroloji bilimine katkılar sunmaktadır.

NEREDEYİZ