Multipl Sistem Atrofi
Multipl Sistem Atrofisi (MSA), sinir sisteminin çeşitli bölgelerinde ilerleyici bir dejenerasyonla seyreden, nadir rastlanan fakat ciddi sonuçlar doğurabilen bir hastalıktır. Beynimiz, orkestra şefi gibi vücudun tüm fonksiyonlarını yönetir. Ancak MSA'da bu orkestra şefinin talimatlarını aktaran bazı kısımlarda bozulmalar olur. Özellikle beyinciğin (serebellum), bazal gangliyonların ve beyin sapının işlevleri zarar görür. Bu yapılar normalde denge, hareket koordinasyonu ve otonom fonksiyonları düzenlemekle görevlidir. Otonom fonksiyonlar, kalp atışı, tansiyon, idrar kontrolü ve vücut ısısının düzenlenmesi gibi yaşamsal önemi olan süreçleri kapsar. Bir trafik lambası nasıl araç trafiğini yönetiyorsa, otonom sinir sistemi de benzer şekilde vücudun "trafik akışını" düzenler. MSA'da görülen hasar, bu trafik lambalarının doğru çalışmaması anlamına gelir. Sonuç olarak hastalarda ayakta dururken tansiyon düşmesi (ortostatik hipotansiyon), idrar kaçırma, kabızlık gibi günlük yaşamı ciddi şekilde zorlaştıran belirtiler ortaya çıkar. Öte yandan bu hastalığın bir başka önemli özelliği, hücreler içinde alfa-sinüklein adlı proteinin anormal birikimiyle bağlantılı olmasıdır. Özellikle beyin destek hücreleri olan oligodendrositlerdeki (glial hücreler) bu birikim, nöronların sağlıklı çalışmasına sekte vurur. Oluşan hasar, beyin dokusunda hacim kaybına (atrofiye) ve sinir hücrelerinde fonksiyon kaybına yol açar. Bu nedenle de MSA sıklıkla parkinsonizm ve denge bozukluklarıyla karşımıza çıkar. Bazı tiplerinde ise otonom bulgulara sadece dengesizlik ve yürüme bozukluğu eşlik eder, parkinsonizm bulguları görülmeyebilir. Kısacası beynin hareket ve otonom kontrolden sorumlu ana merkezleri bu hastalıktan olumsuz etkilenir. Tanım Beyindeki otonom sinir sistemi, hareket kontrolü ve diğer yaşamsal fonksiyonları etkileyen nadir, ilerleyici ve nörodejeneratif bir hastalıktır. Parkinson hastalığına benzer belirtiler gösterir ancak daha hızlı ilerler ve dopamin tedavisine genellikle yanıt vermez. Nedenleri Kesin nedeni bilinmemektedir. Beyinde alfa-sinüklein proteininin anormal birikimi ve sinir hücrelerinin dejenerasyonu ile ilişkilidir. Genetik ve çevresel faktörlerin rol oynayabileceği düşünülmektedir. Belirtiler Otonom sinir sistemi bozuklukları (tansiyon düşüklüğü, idrar ve bağırsak kontrolü sorunları), hareket bozuklukları (titreme, kas sertliği, yürüme güçlüğü), konuşma ve yutma zorlukları, koordinasyon kaybı (serebellar ataksi), uyku bozuklukları. Teşhis Yöntemleri Klinik değerlendirme, nörolojik muayene, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), otonom fonksiyon testleri, beyin omurilik sıvısı analizi, diğer nörolojik hastalıkların dışlanması. Tedavi Yöntemleri Kesin bir tedavisi yoktur. Semptomları yönetmek için tansiyon düzenleyici ilaçlar, dopaminerjik ilaçlar (genellikle sınırlı etki gösterir), kas gevşeticiler, fizik tedavi, konuşma ve yutma terapileri uygulanır. Komplikasyonlar Yutma güçlüğü nedeniyle beslenme bozukluğu ve aspirasyon pnömonisi, düşmeler ve yaralanmalar, idrar ve bağırsak fonksiyon bozuklukları, solunum problemleri, ilerleyici hareket kaybı. Önleme Yöntemleri Kesin bir önleme yöntemi yoktur. Erken teşhis ve destekleyici tedaviler yaşam kalitesini artırabilir.
Daha Fazla